Симптомы и лечение сирингомиелия

Сирингомиелия – заболевание, поражающее ткань спинного мозга. Болезнь достаточно редкая, ею болеют всего 0,8 % населения.

Что это

Интересен тот факт, что она диагностируется чаще всего у людей в возрасте 30 лет и практически не встречается у детей до 10 лет. Патология выявляется у населения в возрасте от 10 до 60 лет.

Сирингомиелия – заболевание центральной нервной системы, прогрессирует медленно, поражает непосредственно спинной или продолговатый мозг. Другие названия недуга – спинальный глиоз или болезнь Морвана. Чаще всего полости возникают в шейном либо грудном отделе позвоночника.

В результате патологических процессов происходит разрастание соединительной ткани в спинном мозге. Глии (участки аномальной ткани) подвергаются процессу разрушения, а на их месте образуются полости, заполненные жидкостью.

Они разрастаются во всех направлениях, нейроны гибнут. В результате заболевания происходит перерождений нормального спинномозгового вещества в полости, заполненные ликвором. Аномальные участки спинного мозга перестают выполнять свои функции, в результате появляются симптомы сирингомиелии.

Причины болезни

Достоверно причины развития заболевания неизвестны. Долгое время считалось, что такое нарушение возникает вследствие врожденных аномалий развития. Но со временем было выявлено, что данная болезнь может появиться в процессе жизни человека.

По характеру полости бывают 2 типов:

1.  Сообщающиеся участки, возникновение которых связно с врожденными отклонениями,
   при этом сирингомиелитическая полость связана с каналом спинного мозга;
2.  Несообщающиеся полости представляют собой замкнутые одиночные или
   многочисленные образования, не связанные между собой.

Первичная форма сирингомиелии является истинной, она связана с патологиями, появившимися
во время внутриутробного развития младенца. В результате воздействия некоторых
лекарственных препаратов, радиации, плохой экологии на 3-6 недели беременности происходит
неправильное развитие спинного мозга.

Вторичная сирингомиелия возникает уже во взрослом возрасте в результате некоторых
факторов и заболеваний, а именно:

•  травм и опухолей спинного мозга;
•  кровоизлияния в спинномозговую ткань;
•  менингиты и иные воспаления спинного или головного мозга.

Симптомы

Сирингомиелия прогрессирует постепенно, поэтому начальные симптомы выражены слабо. Человек не придает им большого значения, списывая, например, быстро прошедшую слабость в руке на последствие кашля.В дальнейшем нарушения увеличиваются, полости разрастаются, и симптоматика становится выраженной более ярко: утрачивается болевая чувствительность, пациент не различает тепло и холод.

Возникает слабость в конечностях, парезы мышц, больной становится не в состоянии застегнуть пуговицу или завязать шнурки, мелкие мышцы на руках и ногах атрофируются. Рефлексы снижены.

К вышеперечисленным симптомам присоединяются сосудистые нарушения, а именно
наблюдается синюшность или покраснение кожных покровов, отмечается повышенное
потоотделение. На коже образуются участки шелушения, язвы, ранки, которые плохо заживают.
Сама кожа становится сухой, а ногти ломкими.

Диагностика

По косвенным признакам, нарушению рефлексов, сухой коже, жалобам на слабость в руках и ногах, наличию сколиоза врач может заподозрить сирингомиелию. Но для подтверждения диагноза необходимы более информативные методы исследования.

При подозрении на сирингомиелию Морвана врач-невропатолог в обязательном порядке отправляет пациента на МРТ позвоночника. В качестве дополнительных методов исследования могут быть назначены: люмбальная пункция, РЭГ, ЭЭГ, КТ головного мозга, иммунологические тесты.

Лечение

Заболевание является неизлечимым, но поддерживающая терапия способна снизить скорость прогрессирования недуга. Выбор метода лечения напрямую зависит от картины заболевания, ее формы, стадии.

Если пораженные клетки спинного мозга активно делятся, то пациенту может быть назначена лучевая терапия, которая способна приостановить активный митоз аномальных клеток.
Больным по 2-3 раза в год назначают курсовое лечение несколькими группами препаратов.

Для улучшения нервной проводимости выписываются нейромедин или прозерин. Для уменьшения количества спинномозговой жидкости назначаются диакарб, верошпирон.
Параллельно пациенты принимают витамины группы В, фолиевую кислоту. Для улучшения метаболизма и кровообращения в нервной ткани используют пирацетам, актовегин, никотиновую кислоту.

Если пациент страдает болями, то в период обострения сирингомиелии ему могут быть назначены НПВС, например, ибупрофен. В ситуациях, когда заболевание сопровождается депрессией, нарушением психоэмоциональной сферы, врач назначает антидепрессанты.

В качестве физиотерапевтических методов используют иглоукалывание, радоновые ванны, электрофорез.
Если же заболевание быстро прогрессирует, разросшиеся полости сдавливают здоровые участки спинного мозга, нарушается циркуляция лимфы и в некоторых других случаях, приходится прибегать к оперативному вмешательству. Полости шунтируются, дренируются, удаляются спайки.

В результате хирургического вмешательства состояние человека на некоторое время улучшается.Больным сирингомиелией следует защищать потерявшие чувствительность участки кожи от травм, ожогов, так как поврежденные участки у таких пациентов заживают плохо, в результате к основному заболеванию может присоединиться бактериальная или вирусная инфекция.